30多岁的沈女士（化名）一向走路不太稳，而近来情况越发严重，家人焦急万分。近日她被转至浙江省人民医院神经外科，检查发现其脑内长有很少见的硕大肿瘤，而术中取出的瘤内可见近百颗“珍珠”。

　　偏瘫是巨大“珍珠瘤”所致

　　“妹妹近期已经行走困难，生活不能自理，当地医院考虑其脑中风瘫痪。她还这么年轻，以后可怎么办啊！”不久前，该院神经外科副主任朱飚主任医师，接到基层医生介绍的一位患者家人、沈女士打来的电话，急切地讲述了其妹的病情，同时，请朱飚主任远程会诊妹妹刚完成的头颅磁共振检查结果。

　　在详细询问病史的过程中，医生了解到，沈女士的妹妹在上学时，老师就说她平衡协调能力不行，不能参加体育课等活动，大多数时候她只能眼巴巴看着同学们活蹦乱跳，但家里并没重视。凭着丰富的临床经验，朱飚主任判断，患者应该不是脑中风引起偏瘫，很可能是长了少见的颅内肿瘤，需要进一步检查才能最终确定。

　　随后，在家人的陪同下，患者接受了进一步检查，高清头颅增强磁共振报告显示，患者后颅窝有约7×3.4×4.8厘米的巨大肿瘤，周围脑干及小脑组织严重受压变形。

　　朱飚解释，这种肿瘤学名为表皮样囊肿，也称胆脂瘤，形色如珠，故也称珍珠瘤。但看似诱人的它却是“狠角色”，目前肿瘤在患者颅内增大明显，影响脑干小脑功能，患者从而出现走路不稳，如同中风瘫痪般症状，如任其发展将危及生命健康，“当务之急是手术清除肿瘤，挽救脑功能，解除危险。”

　　充分准备后，朱飚主任在王天华主任医师及吴胜炼医生协助下，应用神经内镜微创技术成功了进行肿瘤的切除，切除的脑瘤中有近百颗大小酷似珍珠的东西。

　　术后，患者受压的脑干和小脑形态明显恢复，行走功能恢复良好。

　　出现这样的症状需警惕

　　朱飚介绍，颅内表皮样囊肿（胆脂瘤），约占颅内肿瘤的1.5%，本质是良性先天性残留组织肿瘤，病因是颅内的外胚层上皮细胞，在胚胎发育3～5周当神经管脱离外胚层而闭合时，这些残留组织包埋在颅内形成，它的病程是患者年龄+9个月。一般认为，该肿瘤没有遗传易感性，没有易感基因，它的发病可能跟孕期孕妇营养不足或受到有毒物质辐射有关。

　　为何肿瘤内会有“珍珠”样颗粒呢？朱飚解释说，肿瘤常含脂肪及胆固醇结晶，胆固醇结晶就形成了珍珠样颗粒，故称珍珠瘤。“表皮样囊肿一般无特殊症状和体征，首发症状以头痛为多，亦可出现视力下降、共济失调、偏瘫及颅神经损害、癫痫发作，也易被误认为是中风后瘫痪。磁共振是它目前最准确的诊断检查。”

　　朱飚主任表示，有临床症状者选择手术治疗，绝大多数预后良好，手术风险可控，但像上述病人肿瘤巨大、扩展到多脑室脑池的特性，则给外科手术带来一定的困难和风险。近年来神经内镜的临床应用，为彻底切除颅内胆脂瘤等脑肿瘤提供了有利的帮助。因此一旦出现上述异常情况，应及时到医院，由专科医生进行检查，综合评估后给出治疗方案。

　　本版据潮新闻